妊娠合并库肯勃瘤伴高雄激素血症1例

摘要：1临床资料患者，女性，30岁，孕1产0，以“停经36＋3周，发现黑便伴咖啡色呕吐物3月余，加重1天”于2014年2月8日急诊入大连医科大学附属第一医院。患者平素月经规律，停经40余天尿妊娠试验阳性，超声提示：早孕。同时出现恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，晨起症状明显，症状持续至停经12周后逐渐缓解，无特殊处置；停经12周出现嗓音嘶哑、面部痤疮，未诊治；停经16周产检行超声检查提示：宫内单活胎，同时盆腔左侧见一低回声，约3．7 cm ×3．0 cm ×3．0 cm，未见明显血流信号；停经24周因贫血口服铁剂并出现上腹部烧灼感，伴黑便，暂停服用铁剂后症状持续不缓解，陆续出现恶心、呕吐，呕吐物为咖啡色样物质，只能进流食，且嗓音嘶哑、痤疮症状加重，下颌部出现胡须，伴背部、四肢肌肉酸痛，未诊治。停经31周产检超声见双侧卵巢实性肾形肿物：左侧8．1 cm ×6．2 cm ×4．8 cm，右侧8．5 cm ×6．9 cm ×4．7 cm，未予特殊处置。入院前一天出现呕血，量约30 mL，伴心慌气短、乏力、偶有腹部紧缩感，超声提示宫颈管长1．1 cm，以“先兆早产”收入产科。孕期体重增加3 kg ，自停经20周至入院时体重未增长。既往反酸、嗳气、消化不良病史10余年，4年前行胃镜检查诊断为浅表性糜烂性胃炎，间断予抑酸、保护胃黏膜等对症治疗。入院时查体：轻度贫血貌，体型消瘦，身高176 cm，体重74 kg，声音嘶哑低沉，发际线后移，面、颈、前胸及背部可见大量痤疮伴色素沉着，下颌及两侧面颊部可见明显黑色胡须，颈部未触及喉结，未及肿大淋巴结，心肺听诊未见明显异常，足月妊娠腹型，宫高31 cm，腹围96 cm，胎心140次／min，双下肢凹陷性水肿。入院诊断：（1）晚期妊娠36＋3周 G1 P0 LOA 先兆早产；（2）上消化道出血；（3）双侧卵巢肿瘤、恶性不除外；（4）轻度贫血。入院后辅助检查：（1）血常规：Hb 85 g／L，余指标正常；（2）肿瘤标志物：CA125117．50 U／mL，CA19953．69 U／mL，CEA 4．75 ng／mL；（3）性激素测定：睾酮＞15 ng／mL；垂体泌乳素＞10000 uIU／mL；皮质醇829．97 nmol／L；LH＜0．1 mIU／mL， FSH＜0．12 mIU／mL，E21370 pg／mL；ACTH 16．85 pg／mL。入院后第3天患者突发胎膜早破，自然临产，顺娩一3250 g男活婴，Apgar评分10分，总产程7h15min。产后当天行CT检查提示：胃壁弥漫性增厚，厚处约2．62 cm，双侧附件区可见不规则肿块影，囊实混合，囊性为主，左侧大小8．85 cm ×7．09 cm，右侧大小9．84 cm ×7．17 cm，CT值约为6～37 HU，肝脾包膜下可见液体密度影，双肾区未见异常。考虑为胃癌卵巢转移（库肯勃瘤）可能性大、腹水。胃镜检查提示：胃体上部距门齿约50 cm处小弯侧延伸至胃窦见一凹陷型病变，病变中心见深凹溃疡，局部取病理。病理报告：胃黏膜固有层内见异型细胞浸润性生长，细胞核大，深染，核仁明显，异型细胞呈散在或腺管状排列，病理诊断为腺癌。为进一步确定诊断，在超声引导下经腹行卵巢穿刺术，术后病理示：镜下显微组织中见异型细胞，胞浆内富含粘液，挤压细胞核呈印戒状，细胞呈弥漫或实性巢状分布，诊断为印戒细胞瘤。至此库肯勃瘤（胃癌来源）诊断明确。经多科会诊，因胃癌晚期伴双侧卵巢转移癌，且产后体质虚弱，现无手术时机，转入肿瘤科继续治疗，产后复查睾酮下降为0．143 ng／mL，但痤疮仍遍布全身，胡须加重，长2 cm，至2014年9月仍在化疗治疗中。